Найдена причина редкой болезни, превращающей мышцы в кости

      Комментарии к записи Найдена причина редкой болезни, превращающей мышцы в кости отключены

Найдена причина редкой болезни, превращающей мышцы в кости

В мире всего пара тысяч больных с необычной и серьёзной заболеванием – прогрессирующей оссифицирующей фибродисплазией (ФОП). Больным приходится всегда жить с возможностью того, что их мускулы, связки либо сухожилия неожиданно станут костями и отнять у них возможности двигаться. Заболевание прогрессирует с возрастом и приковывает многих больных к кровати. Смогут прекратить трудиться такие суставы, как локтевой и голеностопный.

В некоторых случаях подвижности смогут лишиться кроме того челюсти и грудная клетка, что затрудняет дыхание и потребление пищи.

В 2006 году исследователи под управлением Ариса Экономидеса (Aris Economides) нашли мутантный вариант гена ACVR1, кодирующий сверхактивный трансмембранный рецептор для белков семейства факторов роста BMPs. Позднее лаборатория Фредерика Каплана (Frederick Kaplan) из Университета Пенсильвании (направляться of Pennsylvania) высказала предположение, что в развитие заболевания вносит вклад воспаление. Было в далеком прошлом как мы знаем, что преобразование мышц в кости провоцируется травмами, кроме того самыми малыми.

Так ученые вычислили один из лигандов рецептора – активин A, вовлеченный в воспаление.

У здоровых людей активин ингибирует рецептор ACVR1, осуществляя контроль рост костей. Как нашли новые опыты, у больных с ФОП активин А оказывает противоположный эффект на мутантный рецептор, стимулируя рост костной ткани.

Нью-йоркская компания Regeneron Pharmaceuticals в далеком прошлом занимается изучением ФОП. на данный момент они совершили опробования потенциальной терапии на мышах. Использование моноклонального антитела, блокирующего активин А, остановило рост нежелательных костей у животных.

Будет ли лекарство трудиться у человека – до тех пор пока остается под вопросом, но уже начаты изучения на примерах здоровых людей и тканей пациентов.

Источник: medportal.ru

ОСОБЕННОСТИ ОРГАНИЗМА, КОТОРЫЕ ВСТРЕЧАЮТСЯ У 5 % ЛЮДЕЙ


Интересные записи на сайте:

Подобранные по важим запросам, статьи по теме: